- TIPO DE IMAGEN:Diagnóstico por Imagen
- GRUPO DIAGNÓSTICO:VASCULITIS Y OTRAS ENFERMEDADES RENALES Y PULMONARES
- Autor/es:Ionescu Daniela, Vergara Esther, Fernández Pereira Luis
- Hospital/es:Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres
- Nombre de la imagen:Proteinosis Alveolar Pulmonar por TAC de Alta Resolución.
- Nombre en inglés:Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP) by CT
- Tecnología empleada:Tomografía axial computarizada (TAC)/Angiotomografía por TC
- Descripción de la imágen:Extenso patrón en vidrio deslustrado de forma bilateral y de localización tanto central como subpleural con algunas áreas de patrón "crazy-paving” o en empedrado irregular. Se define este patrón como una imagen reticular superpuesta sobre un fondo de opacidad en vidrio esmerilado. Su base anatómica es el lobulillo secundario. Aunque es muy característico de la proteinosis alveolar, puede aparecer en otros procesos como neumonía eosinófila, lipídica, NIU, etc.
- Clínica del paciente:El paciente fue hospitalizado por tos no productiva y disnea progresiva grado II de MRC de 12 meses de evolución. En la radiografía de tórax se observó un patrón intersticial bilateral de predominio en campos superiores y medios. broncoscopia con biopsia trasnbronquial. El resultado anatomopatológico fue compatible con proteinosis alveolar. Se solicitó los anticuerpos anti GM-CSF (factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos) en suero, resultando positivos. La proteinosis alveolar pulmonar autoinmune (PAP) es una enfermedad pulmonar rara caracterizada por acúmulo de proteínas de surfactante y fosfolípidos en los alvéolos que se tiñe con ácido periódico de Schiff (PAS-positivo).
- Otros: Bibliografía relevante y links específicos de interés:1. Keishi Sugino, Masahiro Ando, Kiyoshi Mori, Eiyasu Tsuboi “Autoimmune pulmonary alveolar proteinosis presenting peripheral ground-glass opacities” Respirol Case Rep. 2019 Jan; 7(1)
2. Gaohong Sheng , Peng Chen , Yanqiu Wei , Jiaojiao Chu , Xiaolei Cao, Hui-Lan Zhang “ Better approach for autoimmune pulmonary alveolar proteinosis treatment: inhaled or subcutaneous granulocytemacrophage colony-stimulating factor: a meta-analyses” Respiratory Research 2018; 19:163
3. Ana Villar , Ricardo Rojo “Proteinosis alveolar: rol de los anticuerpos anti-GM-CSF” Arch Bronconeumol 2018; 54(12): 601-602
4. Ahmed Ehab, Radu I.Braga “The Clinical Significance of a ´Carazy-paving´ on Chest Radiology”. EJCRIM 2018; 5